[vc_row el_class=”saba”][vc_column][vc_column_text]سندرم دندی واکر
سندرم دندی واکر یک ناهنجاری مادرزادی مغزی است
که موجب درگیری مخچه و فضای اطراف آن میشود. یکی از ویژگی های مهم این سندروم هیپوپلازی ورمیس مخچه می باشد.
میزان شیوع و بروز این بیماری یک تولد از هر سی هزار تولد است .
سندرم دندی واکر در سال 1914 توسط blackfan،dandy توصيف شد
شيوع سندرم دندي واکر 1 در 25000-30000 تولد مي باشد .
اين سندرم نورولوژيک در دختران به ميزان بيشتري نسبت به پسران ديده مي شود .
در سندرم دندی واکر مهمترين ناهنجاري وجود اتساع وسيع بطن چهارم است که به صورت کيست در آمده و سقف آن توسط يک غشاي نوروگليال عروقي پوشيده شده است .
تقريبا نود درصد بيماران هيدرو سفالي دارند و تعدادي از نوزادان ناهنجاريهاي ديگري نيز همراه آن دارند .
که شامل :
آژنزي ورميس مخچه، کورپوس کالوزوم ،انسفالوسل اوکسي پوت ، آنژيوماي صورت ،شکاف کام در خط وسط و ناهنجاريهاي قلبي عروقي و کليه کيستيک مي باشد .
هيدرسفالي در زمان تولد ديده نمي شود ،
اغلب در 3 ماهگي ظاهر شده و در 80 درصد موارد در 1 سالگي ثابت مي گردد .
علاوه بر هيدروسفالي ، رنگ پريدگي ،آتاکسي، تنفس غير طبيعي ، تشنج و اکسي پوت برجسته ممکن است وجود داشته باشد .
عقب ماندگي ذهني به علت ناهنجاريها ي مغزي در اين نوزادان شايع است نقص اساسي جنيني در اين ناهنجاري هنوز مورد بحث مي باشد .
سونوگرافي قبل از تولد ممکن است هيدروسفالي و بزرگي بطنها را نشان دهد .
تشخيص بعد از تولد بوسيله cT اسکن وMRI مي باشد که اتساع بطن چهارم و بزرگي حفره خلفي را نشان مي دهد.
در صورت هيدروسفالي پيشرونده درمان جراحي است. کاردرمانی جهت از بین بردن علائم بیماری می تواند صورت گیرد .
مرجع : ( سندرم دندی واکر ) مرکز جامع توانبخشی ایران[/vc_column_text][/vc_column][/vc_row]
