سندرم دندی واکر

سندرم دندی واکر یک ناهنجاری مادرزادی مغزی است

که موجب درگیری مخچه و فضای اطراف آن میشود. یکی از ویژگی های مهم این سندروم هیپوپلازی ورمیس مخچه می باشد.
میزان شیوع و بروز این بیماری یک تولد از هر سی هزار تولد است .

سندرم دندی واکر در سال ۱۹۱۴ توسط blackfan،dandy توصیف شد

شیوع سندرم دندی واکر ۱ در ۲۵۰۰۰-۳۰۰۰۰ تولد می باشد .

این سندرم نورولوژیک در دختران به میزان بیشتری نسبت به پسران دیده می شود .

در سندرم دندی واکر مهمترین ناهنجاری وجود اتساع وسیع بطن چهارم است که به صورت کیست در آمده و سقف آن توسط  یک غشای نوروگلیال عروقی پوشیده شده است .

تقریبا نود درصد بیماران هیدرو سفالی دارند و تعدادی از نوزادان  ناهنجاریهای دیگری نیز همراه آن دارند .

که شامل :

آژنزی  ورمیس مخچه، کورپوس کالوزوم ،انسفالوسل اوکسی پوت ، آنژیومای صورت ،شکاف کام در خط وسط و ناهنجاریهای قلبی عروقی و کلیه کیستیک می باشد .

هیدرسفالی در زمان تولد دیده نمی شود ،

اغلب در ۳ ماهگی ظاهر شده و در ۸۰ درصد موارد در ۱ سالگی ثابت می گردد .

علاوه بر هیدروسفالی ، رنگ پریدگی ،آتاکسی، تنفس غیر طبیعی ، تشنج و اکسی پوت برجسته ممکن است وجود داشته باشد .
عقب ماندگی ذهنی  به علت ناهنجاریها ی مغزی در این نوزادان شایع است نقص اساسی جنینی در این ناهنجاری هنوز مورد بحث می باشد .
سونوگرافی قبل از تولد ممکن است هیدروسفالی و بزرگی بطنها را نشان دهد .

تشخیص بعد از تولد بوسیله cT اسکن وMRI می باشد که اتساع بطن چهارم و بزرگی حفره خلفی را نشان می دهد.
در صورت هیدروسفالی پیشرونده درمان جراحی است. کاردرمانی جهت از بین بردن علائم بیماری می تواند صورت گیرد .

مرجع : ( سندرم دندی واکر ) مرکز جامع توانبخشی ایران